Inhalt
- Centrioles
- Mikrotubuli-Organisationszentrum
- Die Übergangszone
- Grundkörperfunktionen
- Basalkörperkrankheiten
Viele Mikroorganismen und Zelltypen enthalten cilia oder GeißelDies sind haarartige oder peitschenartige Strukturen, die von der Zellwand in die äußere Umgebung hineinragen. Wimpern und Flagellen treiben eine bewegliche Zelle an, bewegen externe Materialien um eine feste Zelle oder wirken als nicht bewegliche sensorische Elemente.
Zilien und Geißeln haben die gleiche Grundstruktur und unterscheiden sich nur dadurch, dass die Geißeln länger sind als die Zilien. Sie unterscheiden sich auch darin, wie sie sich bewegen und auf welchen Zellen sie sich befinden. Beide Strukturtypen sind an der Zelle verwurzelt Basalkörper (auch a genannt Kinetosom), eine spezialisierte Form einer Struktur namens a Centriol.
Centrioles
Ein Basalkörper ist ein Zentriol, bei dem es sich um eine zylinderförmige Struktur handelt, die aus Mikrotubuli besteht, die wiederum bis zu 13 Protofilamente enthalten, die ein hohles Zentrum umgeben. Basalkörper sind die Organellen, die zur Bildung von Zilien und Flagellen benötigt werden. Die Protofilamente sind Polymere des Proteins Tubulin.
Die Mikrotubuli in einem Basalkörper erscheinen als ein Satz von neun Drillingen. Jedes Triplett enthält drei Mikrotubuli, die mit A, B und C bezeichnet sind und entlang ihrer Länge aneinander gebunden sind.
Die neun Tripletts bilden einen Hohlzylinder, der sich direkt unter der Zellmembran befindet. Ein Basalkörper dient als Wurzel, aus der Flagellen und Zilien sprießen und sich in der Zelle verankern.
Mikrotubuli-Organisationszentrum
Der Basalkörper ist ein Beispiel für ein Mikrotubuli-Organisationszentrum oder MTOC. Diese Strukturen sind einzigartig, weil sie aus der Gamma-Form von Tubulin bestehen. Dies bedeutet einfach, dass das Tubulin eine etwas andere Struktur als das Alpha- und Beta-Tubulin hat, wodurch es anders funktionieren kann.
Die Tubulinproteine in Flagellen und Zilien sind von der Alpha-und Beta-Sorte. Als MTOC stabilisiert der Basalkörper die Mikrotubuli und unterstützt deren Bewegung. Das Gamma-Tubulin eines MTOC verbindet sich mit anderen Proteinen, um Ringkomplexe zu bilden, die eine Bindungsstelle für die Mikrotubuli bilden.
Die Übergangszone
Der Basalkörper geht in eine Struktur über, die als Axonem, das das Skelett des Flagellums oder Ciliums bildet. Innerhalb der Übergangszone enden die C-Mikrotubuli des Basalkörpers. Die verbleibenden neun Sätze von A- und B-Tubuli erstrecken sich durch die Übergangszone und tragen zur Bildung des Axonems bei.
Bewegliche Zilien und Flagellen, wie sie in der menschlichen Luftröhre und im Flagellum von Samenzellen zu finden sind, haben Axoneme, die zwei zusätzliche Mikrotubuli enthalten, die entlang der Mittelachse verlaufen. Bei nicht beweglichen Zilien fehlen die zentralen Mikrotubuli.
Grundkörperfunktionen
Basalkörper erfüllen verschiedene Funktionen, die für die Zilien- und Flagellenaktivität wichtig sind. Die neun Basalkörper-Mikrotubuli bilden die Vorlage für den Aufbau des Axonems. Der Basalkörper richtet und positioniert auch das Cilium oder Flagellum, was für die korrekte Bewegung von Flüssigkeiten innerhalb des Axonems entscheidend ist.
Basalkörper regulieren den Eintritt von Proteinen in das Axonem und spielen eine Rolle bei der Zellteilung. Fehlfunktionen des Basalkörpers können zu verschiedenen Erkrankungen führen.
Basalkörperkrankheiten
Eine solche Krankheit heißt Joubert-Syndrom. Verursacht durch verschiedene Mutationen in den Genen des Basalkörpers und der Zilien ist die Bildung der Zilien und des Basalkörpers beim sich entwickelnden Fötus abnormal. Ohne die richtige Funktion der Wimpern während der Entwicklung entwickeln sich Körperbereiche und Zellen des Fötus nicht richtig.
Diese Signal- und Entwicklungsstörungen, die zu den Symptomen dieser Krankheit führen, umfassen stark unterentwickelte und abnormale motorische Fähigkeiten, missgebildetes Kleinhirn, fehlende Muskelkontrolle, hormonelle Probleme, schlaffe Augenlider und mehr.
Ein weiteres Beispiel für eine Grundkörperstörung ist Meckel-Syndrom. Durch Mutationen in Genen, die die Bildung und Funktion von Basalkörpern ermöglichen, kommt es bei den Betroffenen zum Tod. Es wird angenommen, dass es tödlich ist, da inaktive / missgebildete Zilien das Fruchtwasser während der Entwicklung nicht richtig zirkulieren lassen.